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少年失神性癫痫是什么

来源:重庆癫痫病医院 更新时间:2016-02-14

少年失神性癫痫是什么

少年失神性癫痫(juvenileabsenceepilepsy,jae)为青春期前后发病的特发性全身性癫痫综合征,占各类失神发作的13.3%。在各型特发性全身性癫痫中,jae约占10.2%。

病因学jae与其他特发性全身性癫痫,特别是cae和少年肌阵挛性癫痫在临床、eeg及家族史方面有一定的相似性或重叠性,但其间的内在联系仍不清楚。现已发现在21q22有一个jae的候选基因。

临床和eeg表现起病年龄在7~16岁之间,高峰年龄为lo~12岁。男女发病数相同。典型失神是jae的主要发作类型。失神发作的频率较cae少,每日约在1~10次左右。发作时的意识障碍程度比cae略轻,每次发作的持续时间则比cae长(16.3±7.2秒)。eeg特征与cae相似,但常有多棘慢波,并可见片断性发放。

jae病人可同时有23种类型的全身性发作(失神、肌阵挛、gtcs),但失神是主要的发作类型。有80%的jae病人可出现gtcs,主要发生在觉醒后,发作稀少,常为睡眠剥夺、饮酒或疲劳等因素诱发。肌阵挛性抽动可见于15%~25%的jae病人,一般程度较轻且发作稀少。jae常有失神持续状态或频繁成串的失神发作,多发生在gtcs之后。有人认为jae是介于cae和jme之间的中间型。

诊断和鉴别诊断诊断依据为青春期前后发病,发病前智力正常,无脑损伤的证据。典型失神为主要发作类型,可伴有少量肌阵挛和(或)gtcs。发作期eeg为双侧对称同步3hz棘慢波或多棘慢波爆发。常有失神持续状态。

如有下列临床和eeg表现一般不诊断为jae:失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的孤立性或节律性肌阵挛、eeg背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘慢波、多棘慢波,且各次发放的频率有明显变化。

治疗和预后由于jae常伴有gtcs,治疗首选丙戊酸,对失神和gtcs均有效,70%~80%的病人可控制所有的发作。医生应指导病人安排合理而规律的生活,避免各种可能诱发gtcs的因素。偶发的肌阵挛性抽动一般对病人的生活质量无明显影响。

jae的长期预后不如cae,尽管药物治疗对大多数jae病人有效,但即使在发作控制多年后停药仍有可能导致复发,因而多数病人可能需要终生治疗。近的一些研究认为,如失神性癫痫至青春期后仍未控制,可能对病人成年后的精神、行为、学业、就业及社会交往等方面造成不同程度的困难。